Cerebrosides

Struktur umum sphingolipid. Sumber: LHCHEM, CC BY-SA 3.0, Wikimedia Commons

Apa itu cerebrosides?

The Cerebrosides Mereka adalah sekumpulan glikosfingolipid yang bekerja di dalam badan manusia dan haiwan sebagai komponen membran sel otot dan saraf, serta sistem saraf umum (pusat dan periferal). 

Di dalam sphingolipid, otak juga menerima nama rasmi monoglycosylceramides. Komponen molekul ini banyak di dalam sarung myelin saraf, yang merupakan salutan multilaminar yang dibentuk oleh komponen protein yang mengelilingi akson neuron dalam sistem saraf manusia.

Cerebrosides adalah sebahagian daripada kumpulan besar lipid yang bekerja dalam sistem saraf. Kumpulan Sphingolipid mempunyai peranan penting sebagai komponen membran, mengawal dinamik mereka dan menjadi sebahagian daripada struktur dalaman mereka dengan fungsi mereka sendiri.

Selain daripada cerebrosides, sphingolipid lain telah terbukti sangat penting untuk penghantaran isyarat neuron dan pengiktirafan di permukaan sel.

Cerebrosides ditemui, bersama dengan kumpulan sphingolipid lain, oleh Jerman Johann l. W. Thudichum pada tahun 1884. Pada masa itu tidak mungkin untuk mencari fungsi yang mereka memenuhi secara khusus, tetapi idea mula mempunyai idea tentang struktur yang menjadikan sebatian molekul ini.

Pada manusia, memakai dan kemerosotan komponen lipid seperti otak boleh menyebabkan penampilan penyakit disfungsi yang boleh menjejaskan organ -organ lain badan.

Penyakit seperti wabak bubonic atau wabak hitam telah dikaitkan dengan gejala yang disebabkan oleh kemerosotan dan kemerosotan galactosylcerebrosides.

Struktur otak

Unsur yang paling penting dan asas dalam struktur cerebrosida adalah ceramid, keluarga lipid yang terdiri daripada asid lemak dan variasi karbon yang berfungsi sebagai molekul asas untuk sisa sphingolipids.

Ia dapat melayani anda: lombricomposta

Disebabkan ini, denominasi pelbagai jenis otak mempunyai ceramid dalam nama, seperti glucosylceramides (glucosylcerebrosides) atau galactosilceramides (galactosylcerebrosides).

Cerebrosides dianggap monosakarida. Ke molekul ceramid yang membentuknya, gula sisa disertai oleh ikatan glikosida.

Bergantung kepada sama ada unit gula adalah glukosa atau galaktosa, dua jenis cerebrosida boleh dihasilkan: glycosilcerebrósides (glukosa) dan galactosylcerebrosides (galaktosa).

Daripada kedua -dua jenis ini, glycosylcerebrosides adalah mereka yang residu monosakarida adalah glukosa dan biasanya dijumpai dan diedarkan dalam tisu bukan neuronal.

Pengumpulan yang berlebihan di satu tempat (sel atau organ) memulakan gejala penyakit Gaucher, yang menghasilkan keadaan seperti keletihan, anemia dan hipertrofi organ seperti hati.

Galactosilcerebrosides mempunyai komposisi yang serupa dengan yang sebelumnya, kecuali kehadiran galaktosa sebagai monosakarida sisa dan bukannya glukosa.

Ini biasanya diedarkan oleh semua tisu neuron (mereka mewakili bahan kelabu 2% dan sehingga 12% bahan putih) dan berfungsi sebagai penanda untuk berfungsi oligodendrocytes, sel yang bertanggungjawab untuk pembentukan myelin.

Glucosylcerebrosides dan galactosilcerebrósides juga boleh dibezakan oleh jenis asid lemak yang membentangkan molekul mereka: lignocerik (querosina), otak (brek), saraf (saraf), oxynervonic (oxynervone).

Cerebrosides dapat melengkapkan fungsi mereka dalam syarikat unsur -unsur lain, terutama dalam tisu bukan neuron.

Contohnya ialah kehadiran glucosylcerebrosides dalam lipid kulit, yang membantu menjamin kebolehtelapan kulit dalam menghadapi air.

Sintesis dan sifat otak

- Pembentukan dan sintesis cerebrosides dijalankan dengan cara.

Boleh melayani anda: sim medium: asas, penyediaan dan kegunaan

- Biosintesis glycosylcerebrosides atau galactosilcerebrosids berlaku di retikulum endoplasma (sel eukariotik) dan dalam membran alat Golgi.

- Secara fizikal, cerebrosida telah menyatakan sifat dan tingkah laku terma mereka sendiri. Mereka biasanya mempunyai titik gabungan yang lebih tinggi pada suhu purata badan manusia, membentangkan struktur kristal cecair.

- Cerebrosides mempunyai keupayaan untuk menubuhkan sehingga lapan ikatan hidrogen, berdasarkan unsur asas ceramida, seperti sphinxine. Penciptaan ini membolehkan tahap pemadatan yang lebih tinggi antara molekul, menjana tahap suhu dalaman mereka sendiri.

- Bersempena dengan bahan seperti kolesterol, cerebrosida bekerjasama dalam integrasi protein dan enzim.

- Degradasi semulajadi cerebrosides terdiri daripada proses dekonstruksi atau pemisahan komponennya. Ia berlaku di lysosome, yang bertanggungjawab memisahkan cerebroside dalam gula, sphiny dan asid lemak.

Cerebrosides dan penyakit

Seperti yang dinyatakan sebelum ini, haus dan lusuh otak, serta pengumpulan mereka yang berlebihan di satu tempat sistem organik manusia dan haiwan, dapat menghasilkan keadaan yang sangat serius. Sebagai contoh, wabak hitam yang melanda Eropah pada abad keempat belas berakhir dengan satu pertiga daripada penduduk benua.

Beberapa penyakit yang disebabkan oleh kecacatan dalam fungsi cerebrosides dianggap keturunan.

Dalam kes penyakit Gaucher, salah satu sebab utamanya ialah ketiadaan glucocerebrocidase, enzim yang membolehkan untuk mengatasi pengumpulan lemak.

Tidak dianggap bahawa penyakit ini mempunyai penawar, dan dalam beberapa kes, penampilan awalnya (pada bayi yang baru lahir, misalnya) hampir selalu mewakili hasil yang membawa maut.

Boleh melayani anda: metanephrides

Satu lagi penyakit yang paling biasa, akibat kecacatan dalam galactosilcerebrósides, adalah penyakit Krabbe, yang ditakrifkan sebagai kegagalan yang tidak berfungsi dari tangki lysosomal, yang menghasilkan pengumpulan galactosylcerebrosids yang mempengaruhi lembah myelin, dan oleh itu, oleh itu, oleh itu, oleh itu, oleh itu, oleh itu, putih, dan oleh itu, oleh itu, perkara sistem saraf, menyebabkan gangguan degeneratif tanpa brek.

Dianggap keturunan, anda boleh dilahirkan dengan penyakit Krabbe dan mula nyata gejala antara tiga dan enam bulan pertama. Yang paling biasa biasanya: kekakuan di kaki, demam, kerengsaan, sawan dan perkembangan lambat motor dan kemahiran mental.

Pada kadar yang sangat berbeza pada orang muda dan orang dewasa, penyakit Krabbe juga dapat menghasilkan keadaan yang lebih teruk, seperti kelemahan otot, pekak, atrofi optik, buta dan kelumpuhan.

Penyembuhan belum ditentukan, walaupun pemindahan sumsum tulang dianggap membantu rawatan. Kanak -kanak pada usia dini mempunyai tahap kelangsungan hidup yang rendah.

Rujukan

1. Penyakit Gaucher. Pulih dari MedLinePlus.Gov.
2. Halaman Maklumat Penyakit Penyimpanan Lipid. Ninds pulih.NIH.Gov.