Struktur asid metilmalonik, sifat, sintesis, kegunaan

Dia Asid methylmalonic Ia adalah sebatian organik yang formula kimia adalah c₄H₆Sama ada₄ atau hooc-ch (CHO₃) -Cooh. Ia adalah asid dicarboxylic yang juga dikenali sebagai asid 2-methylpropanodium. Ia terdapat dalam organisma manusia kerana ia adalah terbitan metabolisme.

Asid methylmalonic adalah perantara dalam metabolisme lemak dan protein. Transformasinya di dalam badan ke sebatian lain bergantung pada kehadiran enzim yang diperolehi dari cobalamin atau vitamin B12.

Sel manusia digambarkan melalui mikroskop pendarfluor. Dalam sitoplasma, asid metilmalonik terbentuk. Hijau Kebiruan: Nukleus. Merah: Membran. Marc Vidal [CC BY-SA 4.0 (https: // creativeCommons.Org/lesen/by-sa/4.0)]. Sumber: Wikimedia Commons.

Apabila kepekatannya dalam serum darah mencapai nilai yang tinggi, masalah seperti kekurangan vitamin B12 atau kekurangan genetik beberapa enzim disyaki. Atas sebab ini penggunaan yang paling relevan adalah untuk penentuan kekurangan vitamin B12.

Nilai tinggi asid metilmalonik dapat menghasilkan masalah dalam sistem saraf dan buah pinggang. Sekiranya tahapnya terlalu tinggi, gangguan metabolik dipanggil aciduria, yang mana ubat penyembuhan belum dijumpai, kerana ia hanya diuruskan untuk mengawalnya sedikit sebanyak.

Walau bagaimanapun, saintis perubatan sedang mengkaji cara baru untuk merawat asiduria yang disebabkan oleh asid metilmalonik.

[TOC]

Struktur

Asid metilmalonik dibentuk oleh rantaian 3 -karbon utama yang mana pusatnya mempunyai kumpulan metil -ch₃ dan karbon hujungnya milik kumpulan -coh. Oleh itu ia adalah asid dicarboxylic.

Struktur molekul asid malonik atau 2-methylpropanodioik. Fvasconcellos 18:59, 26 Mei (UTC) [domain awam]. Sumber: Wikimedia Commons.

Nomenclature

- Asid methylmalonic

- 2-methylpropanodium asid

- 1.1-asidikarboxylic acid

- MMA (akronim untuk Bahasa Inggeris Asid methylmalonic)

Sifat

Keadaan fizikal

Pepejal.

Berat molekul

118.09 g/mol

Takat lebur

135 ºC

Kelarutan

Di dalam air: 679.0 mg/ml

Pemisahan pemalar

Pk_ke = 3.12 (pada 20 ºC)

Lokasi di Alam

Ia adalah metabolit manusia. Ini bermakna ia terbentuk semasa proses metabolisme tertentu, terutamanya lemak dan protein. Dia terpencil dari air kencing manusia untuk pertama kalinya pada tahun 1957. Ia terletak terutamanya dalam sitoplasma sel buah pinggang dan hati.

Ia boleh melayani anda: Undang-undang Ritchter-Wenzel: Apa, Cerita, Kenyataan, Contoh

Kepekatannya di atas nilai normal dikaitkan dengan banyak penyakit, seperti kekurangan vitamin B12 atau juggling cobalamine, kekurangan beberapa enzim seperti mutase, fumarasa, antara lain, yang boleh disebabkan oleh kecacatan genetik.

Pengesanan awal keseimbangan cobalamin negatif dalam badan dilakukan dengan menentukan peningkatan asid metilmalonik dalam serum. Dalam erti kata lain, apabila terdapat kekurangan vitamin B12, kepekatan MMA dalam serum meningkat.

MMA mengganggu pengeluaran tenaga dalam mitokondria dengan menghalang succinate-disshydrogenase, pengangkut elektron kompleks protein.

Mitokondria, tempat sel di mana asid malonik dapat mengganggu proses metabolisme biasa. Louisa Howard [domain awam]. Sumber: Wikimedia Commons.

Oleh itu, MMA yang tinggi boleh memberi kesan negatif terhadap kesihatan. Kesan negatifnya terhadap sistem saraf dan buah pinggang telah dilaporkan. Sebaliknya, kelebihan MMA yang sangat besar menjana aciduria.

Latihan di Tubuh Manusia

MMA terletak di dalam organisma sebagai sebahagian daripada l-methylmalony-CoA coenzyme. Apabila terdapat kerosakan enzim L-methylmalonyl-CoA-Mutasa, MMA terbentuk.

Enzim L-methylmalonil-CoA-mutase memerlukan adenosil-chobalamin. Oleh itu, apabila tidak cukup adexyl-colamin, MMA berlebihan diperolehi.

Jumlah biasa MMA dalam serum darah manusia

Menurut kajian di Amerika Syarikat, baka atau etnik seseorang mempengaruhi kandungan MMA biasa dalam serum darah.

Makmal Analisis Darah. Pengarang: Darko Stojanovic. Sumber: Pixabay.

People of non-Hispanic white race have a concentration of MMA in serum significantly greater than that of Hispanic-Mejican people and that non-Hispanic Afro-descendant people, the latter being the lowest concentration of MMA in serum in serum. Ia juga mendapati bahawa usia seseorang mempunyai pengaruh pada tahap MMA.

Boleh melayani anda: Undang-undang bir-lambe

Kepekatan MMA mula meningkat selepas 40 tahun dan terus meningkat dengan usia. Selepas 70 tahun ia meningkat dengan tiba -tiba.

Yang terakhir boleh dikaitkan dengan fungsi buah pinggang yang merosot. Walau bagaimanapun, tidak jelas jika lebihan MMA merosakkan buah pinggang atau jika kerosakan pada buah pinggang atas sebab -sebab lain menyebabkan peningkatan MMA.

Penyakit yang dikaitkan dengan paras asid metilmalonik yang tinggi

Kehadiran tahap MMA yang sangat tinggi menyebabkan gangguan metabolik yang disebut aciduria atau asidemia oleh MMA.

Ia dipromosikan oleh kekurangan sebahagian atau jumlah metilmalonil-CoA-mutas.

Tidak ada terapi yang diluluskan terhadap penyakit ini. Pengendaliannya dikurangkan kepada penurunan pengambilan protein, karnitin dan pengasas dan suplemen pemantauan perubatan.

Walau bagaimanapun, terapi yang mungkin telah dibangunkan yang terdiri daripada pentadbiran intravena RNA messenger yang terkandung dalam nanopartikel lipid biodegradable.

Pengarang: Frolicsomep. Sumber: Pixabay.

RNA utusan ini mengkodekan pembentukan enzim methylmalonil-CoA-mutase, yang membawa kepada pengurangan MMA dalam plasma.

Sintesis

Salah satu sintesis asid makmal sympthemalonic yang telah menarik perhatian ialah reaksi kalium akrilat dengan kalium tetracarbonylhylohydrurophero selama 4 jam pada 70 ° C di bawah atmosfera karbon monokfer co -carbon monoxide.

Tindak balasnya adalah pemangkin dan sangat boleh dihasilkan, di mana keadaan lembut dan prestasi lebih besar daripada 95%. Ia adalah hidrokarboksilasi pertama asid akrilik untuk memberi MMA.

Boleh melayani anda: Pipet Pasteur

Saya gunakan sebagai biomarker untuk kekurangan vitamin B12 atau cobalamine

Tahap tinggi MMA dalam serum darah telah dikaitkan dengan kekurangan vitamin B12. Dianggarkan bahawa kepekatan MMA meningkat serum sebelum penurunan cobalamin dikesan dalam serum atau menyebabkan kerosakan pada badan.

Dalam kajian yang dijalankan kepada orang -orang vegan dan ovo -vegetarian, Serum MMA telah digunakan untuk menentukan kekurangan vitamin B12.

Ujian darah manusia. Sumber: Pixabay.

Penyelidik tertentu mendapati bahawa rawatan metformin pesakit dengan diabetes jenis 2 dikaitkan dengan peningkatan kepekatan MMA serum. Kesan ini meningkat dengan masa rawatan metformin dan dikaitkan dengan penurunan tahap vitamin B12 pada pesakit ini.

Di samping itu, MMA telah diuji untuk menentukan kekurangan vitamin B12 pada pesakit dengan tumor karsinogen dan juga pada wanita hamil.

Walau bagaimanapun, penyelidik lain mencadangkan bahawa utiliti kepekatan MMA dalam serum untuk menentukan kekurangan vitamin B12 adalah terhad pada pesakit dengan fungsi buah pinggang yang normal dan pada orang yang sangat muda.

Rujukan

1. Atau.S. Perpustakaan Perubatan Negara. (2019). Asid methylmalonic. Pulih dari: pubchem.NCBI.NLM.NIH.Gov.
2. Ganji, v. dan kafai, m.R. (2018). Nilai Rujukan Penduduk untuk Serum Methylmalonic Acid Consenters dan hubungannya dengan umur, jantina, etnik bangsa, penggunaan suplemen, fungsi buah pinggang dan serum vitamin B12 dalam kubu asid pasca folic. Nutrien 2018, 10 (1): 74. NCBI pulih.NLM.NIH.Gov.
3. Gallego-Narbón, a. et al. (2018). Tahap asid methylmalonik dan hubungan mereka dengan suplemen cobalamin dalam vegetarian Sepanyol. Makanan Tanaman untuk Pemakanan Manusia 2018, 73 (3): 166-171. NCBI pulih.NLM.NIH.Gov.
4. Keluar, m. et al. (2018). Rawatan jangka panjang dengan metformin dalam diabetes jenis 2 dan asid metilmalonik: analisis post hoc rawak dikawal 4.Percubaan 3 tahun. Jurnal Diabetes dan Komplikasi. Jilid 32, Isu 2, Februari 2018, halaman 171-178. Pulih dari Scientedirect.com.
5. A, d. et al. (2017). Terapi RNA Messenger Sistemik sebagai rawatan untuk asidemia metilmalonik. Laporan Sel 2017, 21 (12), 3548-3558. Pulih dari Scientedirect.com.
6. Vashi, ms. et al. (2016). Asid metilmalonik dan homocysteine ​​sebagai petunjuk kekurangan vitamin B-12 dalam kanser. PLOS One 2016 11 (1): E0147843. NCBI pulih.NLM.NIH.Gov.
7. Choi, r. et al. (2016). Kajian prospektif mengenai serum methylmalonic dan homocysteine ​​pada wanita hamil. Nutrien 2016, 8 (12): 797. NCBI pulih.NLM.NIH.Gov.
8. Brunet, j.-J. dan Passelaigue, dan. (1990). Karboni pemangkin sepenuhnya regioselektif akrilik: sintesis asid metilmalonik oleh pentacarbonyl pentacarbonyl dipangkin hidrokarboksilasi asid akrilik. Organometallicals 1990, 9, 1711-1713. Pulih dari pub.ACS.org.