Sphinxine

Model di bar dan belon molekul sphingosine. Imej ini menunjukkan bentuk anionik (dimuatkan secara negatif)

Apakah sphygosine?

The Sphinxine Ini adalah alkohol amino yang kompleks yang sangat penting, kerana ia adalah komponen prekursor sphingolipid secara umum.

Sphingolipid, atau kompleks, fosfolipid yang lebih relevan adalah sfingomyeline dan glikosphingolipids. Ini memenuhi fungsi khusus dalam pemuliharaan struktur membran sel saraf, yang membolehkan mereka memenuhi fungsi mereka.

Semua sphingolipid mempunyai persamaan bahawa ia dibentuk dengan bahan asas yang sama, ceramid, yang dibentuk oleh spherkeer lebih banyak asetil COA, oleh itu, ia juga dipanggil n-asilesfingosin.

Dalam fosfolipid kompleks, sphingomyeline adalah salah satu yang paling penting dan berlimpah di otak dan tisu saraf. Terutamanya, didapati sebagai penyusun sarung myelin yang meliputi saraf.

Manakala glikosfingolipid adalah sphingolipid yang mengandungi glukosa. Antara yang paling menonjol ialah cerebrosida (galactocerebróside dan glucocerebroside) dan gangliasids. Yang kedua campur tangan dalam penghantaran impuls saraf, kerana mereka membuat ujung saraf.

Terdapat juga yang lain, seperti Globósides dan Sulfátidos, yang merupakan sebahagian daripada membran plasma seluruh organisma, yang penting sebagai reseptor membran.

Sintesis shingsis

Alkohol amino sphingosine disintesis dalam retikulum endoplasma. Proses sintesis berlaku seperti berikut:

Asid amino serine, sekali diaktifkan oleh kesatuan dengan pyridoxal fosfat dengan kehadiran ion mangan, menyertai palmitail-CoA untuk membentuk 3-cetoesfinganine. Tindak balas ini mengeluarkan co₂.

Sphinxine dibentuk selepas dua peringkat pengurangan. Pada yang pertama enzim 3-cetoesfinganine reductase. Reaksi ini menggunakan NADPH sebagai penderma H⁺, membentuk dihydroesfingosin.

Di peringkat kedua, enzim reduktase sphingine bertindak, dengan penyertaan flavoprotein, di mana sphingosine diperolehi.

Boleh melayani anda: ahli biologi terkenal

Sebaliknya, sphin. Contohnya, apabila sphingomyeline dihidrolisis.

Struktur sphinxine

Nama kimia sphin. Struktur kimia boleh digambarkan sebagai rantaian hidrokarbon yang terdiri daripada sejumlah 18 karbon, dengan kumpulan amino dan alkohol.

Fungsi sphinxine

Sphinxine

- Dalam keadaan biasa, sphinxine yang dihasilkan oleh katabolisme sphyglyipid digunakan semula untuk pembaharuan dan pembentukan sphingolipid baru.

- Sphinxine campur tangan dalam proses peraturan metabolik sel yang berkaitan dengan isyarat lipid, sebagai pengantara ekstraselular, yang bertindak pada protein Cinase C, yang mengawal enzim yang terlibat semasa pertumbuhan sel dan proses kematian.

- Ia juga bertindak sebagai utusan intrasel kedua. Bahan ini dapat menghentikan kitaran sel, mendorong sel ke kematian sel yang diprogramkan, atau apoptosis.

Oleh kerana fungsi ini ia telah menghasilkan minat terhadap penyelidik sebagai terapi kanser, bersama -sama dengan faktor nekrosis tumor α.

- Peningkatan kemerosotan sphingomyelinas menyebabkan pengumpulan sphygosin dan sphingosine (pangkalan sphingos). Bahan -bahan ini dalam kepekatan tinggi menghalang fungsi membran sel yang betul.

- Pengumpulan sphingosine ini boleh berlaku dalam kes -kes keracunan dengan penggunaan bijirin yang tercemar dengan fumonisin, jenis mikotoksin yang dihasilkan oleh kulat genre Fusarium semasa penyimpanan.

Fumonisin menghalang ceramid enzim.

Sebaliknya, ia tidak membenarkan sintesis sphingomyeline, oleh itu, sphin.

Boleh melayani anda: lilin (biologi): struktur, sifat, fungsi, jenis

Berasal dari Sphin

- Dari fosforilasi sphingosine oleh dua enzim (kinase sfera 1 dan kinase sfera 2) derivatifnya terbentuk, dipanggil sphinxine 1-fosfat.

- Sphinxine 1-fosfat mempunyai kesan bertentangan dengan pendahulunya. Yang sama merangsang pertumbuhan sel (mitogenik) dengan menghalang tindakan apoptotik beberapa ubat yang digunakan dalam terapi kanser, iaitu tindakannya adalah antiapoptotik.

Bahan ini didapati dalam kepekatan tinggi dalam pelbagai proses malignan dan tisu tumor. Di samping itu, terdapat ungkapan yang dibesar -besarkan dari reseptor bahan lipid ini.

- Sebaliknya, sphinx 1-fosfat bersebelahan dengan ceramida 1-fosfat bertindak dalam peraturan sel-sel imun, menyertai reseptor tertentu yang terdapat dalam sel-sel ini.

Terutama limfosit membentangkan jenis reseptor ini, tertarik dengan kehadiran sphin 1-fosfat. Dengan cara limfosit meninggalkan ganglia, mereka pergi ke limfa dan seterusnya ke peredaran.

Mereka kemudian tertumpu di tempat di mana sphingolipid disintesis, dan itulah bagaimana mereka mengambil bahagian dalam proses keradangan.

Sebaik sahaja limfosit mengikat bahan melalui penerima mereka dan mendorong tindak balas selular, mereka menginternalisasi reseptor, sama ada untuk mengitar semula mereka atau memusnahkannya.

Tindakan ini diperhatikan oleh penyelidik, yang telah membangunkan bahan yang serupa dengan sphin 1-fosfat.

- Bahan jenis ini amat berguna kerana terapi imunosupresif dalam penyakit autoimun, seperti sklerosis berganda.

Penyakit yang disebabkan oleh kekurangan sphingosin

Lipogranulomatosis penyakit Farber atau Farber

Ini adalah penyakit yang jarang berlaku dengan watak keturunan resesif autosomal, sangat jarang, dengan hanya 80 kes dilaporkan di seluruh dunia.

Boleh melayani anda: elemen biogenetik

Punca penyakit ini adalah mutasi gen asah1 yang mengkodekan untuk asid ceramidase enzim lysosomal. Enzim ini mempunyai fungsi menghidrolisis ceramida dan mengubahnya menjadi asid sphiny dan lemak.

Kekurangan enzim berasal dari pengumpulan ceramid, kekurangan yang menunjukkan dirinya pada bulan pertama kehidupan (3 - 6 bulan). Penyakit ini tidak nyata dengan cara yang sama dalam semua individu yang terjejas, memerhatikan kes -kes yang ringan, sederhana dan teruk.

Kes -kes yang ringan mempunyai jangka hayat yang lebih besar, dapat mencapai masa remaja dan dewasa, tetapi bentuk yang teruk selalu mematikan pada permulaan kehidupan.

Antara manifestasi klinikal yang paling kerap yang disampaikan oleh penyakit adalah: khabar angin yang teruk untuk penglibatan dalam laring yang boleh datang ke keradangan tali vokal, dermatitis, ubah bentuk kerangka, kesakitan, keradangan, lumpuh, kemerosotan neurologi atau kelewatan mental atau kelewatan mental.

Dalam kes -kes yang teruk, ia boleh menimbulkan hidrop janin, hepatoesplenomegali, kelesuan dan penyusupan granulomatous dalam paru -paru dan organ sistem retikulum endothelial, seperti limpa dan hati, dengan jangka hayat yang sangat singkat.

Bagi kes -kes yang mempunyai jangka hayat yang lebih besar tidak ada rawatan tertentu, hanya gejala yang dirawat.

Rujukan

1. Torres-Sánchez, l., López-Rarrillo, l. (2010). Penggunaan fumonisin dan kerosakan kepada kesihatan manusia. Kesihatan Awam Méx. Terdapat di Scielo.org.
2. Baumruker, t., Bornancin, f., BILLICH, a. (2005). Peranan sphingosine dan kinase ceramide dalam tindak balas keradangan. Immunol. Lett.
3. Bazua-Valenti, s.; García-Sainz, a. (2012). Sphiny 1-fosfat dan penerima S1P1: pengawal selia tindak balas imun. FAC. Med. (Méx.). Terdapat di Scielo.org.