Peringkat glikogenolisis, destinasi glukosa, peraturan, penyakit

The Glucogenolysis Ia adalah proses lisis atau pecah glikogen. Ia adalah jalan enzimatik jenis katabolik (kemusnahan) yang membayangkan kemerosotan glikogen dan pembebasan glukosa-6-fosfat.

Glikogen adalah bahan yang digunakan sebagai rizab glukosa. Ia terdapat dalam sitoplasma sel dan sangat banyak di dalam hati dan sel -sel otot haiwan.

Ia adalah molekul yang ditentukan oleh beberapa penulis sebagai "pokok glukosa", kerana ia mempunyai struktur bercabang. Ia adalah homopolimer yang terdiri daripada unit sisa glukosa berulang, yang mengikat antara satu sama lain melalui pautan α-1,4, dan α-1,6.

Apabila glukosa diperlukan, ini dapat diperoleh dari beberapa sumber: oleh glucogenolysis, glukosa yang beredar dalam darah atau mekanisme pengeluaran glukosa dengan cara bahan bukan glukosid. Mekanisme terakhir ini dipanggil gluconeogenesis dan berlaku terutamanya di hati dan buah pinggang.

[TOC]

Dari mana ia datang dan di mana glukosa diarahkan?

- Glukosa darah berasal dari sistem pencernaan dan proses sumbangan hampir eksklusif hati.

- Apabila glikogenolisis berlaku dalam otot, glukosa yang dibebaskan memasuki proses metabolik yang dimaksudkan oleh pengeluaran ATP (tenaga sel).

- Di dalam hati glukosa dari glucogenolysis masuk ke dalam darah, bersamaan menghasilkan peningkatan glukosa darah (kepekatan glukosa darah).

Tahap glikogenolisis

Skim segmen molekul glikogen di mana kedua -dua jenis pautan glikosid ditunjukkan (ALFA 1.4 dan ALFA 1.6) (Sumber: GKFXTalk 12:08, 5 September 2017 (UTC) / Domain Awam, melalui Wikimedia Commons)

Glikogenolisis adalah proses yang tidak dapat dianggap sebagai terbalik sintesis glikogen atau glucogenesis, ia adalah jalan yang berbeza.

Fasa 1: Pembebasan sisa glukosa 1-fosfat

Degradasi glikogen bermula dengan tindakan enzim tertentu yang dipanggil fosforilase glikogen, yang bertanggungjawab untuk "memecahkan" ikatan glikogen α-1,4, melepaskan glukosa 1-fosfat. Mekanisme Split adalah fosforolisis.

Boleh melayani anda: SCARPA Segitiga: Had, Kandungan, Kepentingan

Terima kasih kepada enzim ini, sisa glikosida rantai glikogen paling luar dipecah, sehingga terdapat kira -kira empat residu glukosa di setiap sisi setiap cawangan.

Dalam glikogen, molekul glukosa dikaitkan dengan bon α-1,4, tetapi di tapak cawangan pautan adalah jenis α-1,6.

Fasa 2: Penghapusan Ramuan

Apabila empat sisa glukosa dekat dengan titik cawangan, enzim, α-1,4 → α-1.4 pemindahan glucan, memindahkan unit trisakarida dari satu cawangan, meninggalkan mendedahkan titik cawangan 1 → 6.

Enzim yang tidak terkawal, khususnya Amyle 1 → 6 glucosidase, menghidrolisiskan bon α-1,6. Dengan cara ini, disebabkan oleh tindakan berurutan ketiga -tiga enzim ini (fosforilase, pemindahan glucan dan enzim yang tidak terkawal), perpecahan glikogen lengkap berlaku.

Glukosa 1-fosfat dari glikogen diubah menjadi glukosa 6-fosfat melalui tindak balas yang boleh diterbalikkan oleh phosphoglucomutase. Dalam tindak balas ini, karbon fosfat 1 adalah "bisu" kepada karbon 6 kerana enzim ini dan itulah bagaimana glucogenolysis berakhir.

Destinasi glukosa

Di dalam hati terdapat enzim yang dipanggil glukosa 6-phosphatase yang menghilangkan fosfat karbon glycose dan menjadikannya "bebas" glukosa, yang diangkut melalui dinding sel dan masuk ke dalam darah.

Otot tidak dapat menyumbang glukosa kepada torrent peredaran darah, kerana ia tidak mempunyai enzim sedemikian dan glukosa fosforilasi "terperangkap" di dalam sel -sel otot.

Glukosa 6-fosfat dalam otot memasuki glikolisis, proses katabolik yang ditakdirkan untuk pengeluaran ATP (adenosine tryphosphate), terutamanya penting semasa penguncupan otot anaerobik.

Peraturan

Metabolisme glikogen dikawal oleh keseimbangan aktiviti dua enzim; Satu yang digunakan untuk sintesis, iaitu glikogen-sintetase dan satu lagi yang digunakan untuk pemisahan, iaitu glikogen-fosforilase.

Keseimbangan dalam aktiviti enzim ini akan merangsang sintesis atau degradasi glikogen. Mekanisme peraturan diberikan melalui substrat dan melalui sistem hormon kompleks yang melibatkan, sekurang -kurangnya empat hormon: sekurang -kurangnya empat hormon:

Boleh melayani anda: Lumbar Square: Asal, Penyisipan, Fungsi, Gangguan

- adrenalin

- noreprenaline

- glukagon dan

- insulin

- Peraturan Glucogenolysis di Hati

Hati (Sumber: pemuat semula asal adalah Flonight di Wikipedia Bahasa Inggeris.Versi ly dimuat naik oleh solarcaine di dalam.Wikipedia. / Domain awam, melalui Wikimedia Commons)

Hormon boleh bertindak melalui utusan kedua yang boleh menjadi ion AMPC atau kalsium.

AMPC mengaktifkan glikogen-phosphorylase dan, pada masa yang sama, tidak aktif untuk glikogen-sintetase. Atas sebab ini, katabolisme meningkatkan dan berkurangan atau menghalang sintesis glikogen (anabolisme).

Adrenalin dan norepinephrine

Adrenalin dan norepinephrine, bertindak melalui reseptor β-adrenergik, dan glukagon, bertindak melalui reseptor tertentu, meningkatkan tahap AMPC dalam sel hati. Peningkatan AMPC ini mengaktifkan katabolisme glikogen-fosforilase dan glikogen bermula.

Adrenalin dan noraranaline juga merangsang glucogenolysis dengan mekanisme AMPC bebas dan melalui reseptor α1-adrenergik. Mekanisme ini merangsang penggerak kalsium dari mitokondria.

Insulin

Insulin meningkatkan aktiviti enzim yang dipanggil phosphodiesterase, bertanggungjawab untuk memusnahkan AMPC. Akibat daripada kesan insulin pada hati, tahap AMPC berkurangan, jadi aktiviti fosforilas dikurangkan dan peningkatan sintesis.

Keseimbangan aktiviti hormon ini adalah yang menentukan "arah" metabolisme glikogen.

- Peraturan glikogenolisis dalam otot

Otot (Sumber: Stiller Beobachter dari Ansbach, Jerman/CC oleh (https: // creativeCommons.Org/lesen/by/2.0) melalui Wikimedia Commons)

Glikogenolisis dalam otot meningkat sejurus selepas permulaan penguncupan otot. Kalsium adalah perantara yang menyegerakkan pengaktifan fosforili dengan penguncupan.

Kalsium mengaktifkan fosforilas quinasa yang seterusnya mengaktifkan otot glikogen-fosforilase atau myophosphorylase, enzim ini berbeza daripada yang terdapat di hati, tetapi ia mempunyai fungsi yang sama.

Insulin meningkatkan tahap glukosa 6-fosfat dalam sel-sel otot, mempromosikan kemasukan glukosa dari torrent peredaran darah. Dengan meningkatkan glukosa 6-fosfat, glikogen-sintetase de lasphorilation dirangsang dan pengaktifan akibatnya.

Boleh melayani anda: sarcomro

Hasil bersih adalah peningkatan glikogenesis otot dan penurunan atau perencatan glikogenolisis.

Penyakit yang berkaitan dengan penyimpanan glikogen

Kekurangan keturunan beberapa enzim tertentu yang diperlukan untuk metabolisme hati dan otot glikogen adalah salah satu penyebab penyakit penyimpanan glikogen.

Penyakit ini dinamakan bersama sebagai glikogenesis. Bergantung pada kesalahan enzimatik sekarang, mereka disenaraikan oleh jenis I hingga VIII dan ditambah setakat yang ditemui.

Beberapa glikogenesis adalah fana dalam peringkat awal kehidupan, maka beberapa contoh.

Kegagalan enzimatik yang terdapat dalam glucogenosis menghasilkan pengumpulan glikogen yang berlebihan, terutamanya di hati, otot dan/atau buah pinggang. Walau bagaimanapun, terdapat glikogenesis yang menyebabkan kesan ini pada erythrocytes atau lysosomes.

Penyakit Von Gierke

Jenis I glikogenesis dipanggil penyakit von gierke dan disertai dengan kekurangan glukosa 6-phosphatase, yang meningkatkan beban glikogen dalam hepatosit dan sel tubular buah pinggang. Pesakit mempunyai hipoglikemia, ketosis, lactacidemia dan hyperlipidemia.

Penyakit McArdle

Dalam penyakit McArdle Type V, terdapat defisit glikogenik otot-fosforilase, yang diterjemahkan ke dalam kegagalan glucogenolysis otot. Oleh itu terdapat sedikit toleransi senaman, tahap laktat darah rendah selepas senaman dan tahap glikogen yang sangat tinggi dalam sel otot.

Penyakit Hers

Dalam jenis glikogenesis VI atau penyakitnya, defisit adalah enzim hepatik glikogen-fosforilase. Dalam kes ini terdapat peningkatan glikogen hati dengan kecenderungan hipoglikemia.

Rujukan

1. Putih, a., & Blanco, g. (2017). Bab 14-Carbohydrate Metabolism. Biokimia perubatan; Putih, a., Putih, g., Eds, 283-323.
2. Ha, c. Dan., & Bhagavan, n. V. (2011). Keperluan Biokimia Perubatan: Dengan Kes Klinikal. Akhbar Akademik.
3. Jones, k. M. (1990). Biokimia: oleh J. David Rawn, Penerbitan Neil Patterson, (1105 muka surat) ISBN 0 89278 405 9.
4. Murray, r. K., Granner, d. K., Mayes, ms. Ke., & Rodwell, v. W. (2014). Biokimia Illustrated Harper. McGraw-Hill.
5. MA Walls-Flores, Mohiuddin SS. Biokimia, glikogenolisis. [Dikemaskini 2020 Feb 24]. Dalam: Statpearls [Internet]. Treasure Island (FL): Penerbitan Statpearls; 2020 Jan-. Terdapat dari: NCBI.NLM.NIH.Gov