Mitokondria

Apa itu mitokondria?

Mitokondria adalah sifat organel intrasel dari semua sel eukariotik. Mereka bertanggungjawab ke bahagian penting metabolisme tenaga selular dan merupakan tapak pengeluaran utama ATP dalam sel dengan metabolisme aerobik.

Dilihat dari mikroskop, organel -organel ini adalah serupa dengan bakteria dan berkongsi dengan prokariot banyak ciri -ciri genetik mereka seperti kehadiran genom bulat, ribosom bakteria dan pemindahan pemindahan yang serupa dengan prokariot lain.

Teori endosimbiotik mencadangkan bahawa organel -organel ini timbul dalam ibu bapa eukariotik berjuta -juta tahun yang lalu dari sel -sel prokariotik yang "parasit" eukariota primitif, memberi mereka keupayaan untuk hidup dalam aerobiosis dan menggunakan oksigen untuk mendapatkan tenaga, menerima sebagai pertukaran untuk perlindungan dan nutrien.

Oleh kerana genomnya mesti dikurangkan, pembentukan organel -organel ini menjadi sebahagian besar bergantung kepada pengimportan protein yang disintesis dalam sitosol dari gen yang dikodkan dalam nukleus, juga fosfolipid dan metabolit lain, yang mana menyesuaikan jentera pengangkutan kompleks.

Hari ini diketahui bahawa fungsi mitokondria sebagai "sumber kuasa" dari semua sel eukariotik aerobik dan kitaran Krebs berlaku, sintesis pirimidin, asid amino dan beberapa fosfolipid. Di dalam juga pengoksidaan asid lemak berlaku, di mana sejumlah besar ATP diperoleh.

Seperti dalam semua organisma sel, DNA mitokondria terdedah kepada mutasi, yang diterjemahkan ke dalam disfungsi mitokondria yang berakhir dengan gangguan neurodegeneratif, kardiomiopati, sindrom metabolik, kanser, pekak, buta dan patologi lain.

Ciri -ciri umum mitokondria

Mikroskopi elektronik mitokondria dalam sel pulmonari manusia (Sumber: Vojtěch Dostál, melalui Wikimedia Commons)

Mitokondria adalah organel sitosolik yang agak besar, saiznya melebihi nukleus, vakum dan kloroplas banyak sel; Jumlahnya boleh mewakili sehingga 25% daripada jumlah keseluruhan sel. Mereka mempunyai bentuk ciri yang serupa dengan cacing atau sosej dan dapat mengukur beberapa mikrometer panjang.

Mereka adalah organel yang dikelilingi oleh membran berganda yang mempunyai genom mereka sendiri, iaitu, di dalamnya terdapat molekul DNA asing (berbeza) ke DNA yang terkandung di dalam nukleus sel. Mereka juga mempunyai pemindahan dan pemindahan RNA sendiri.

Walaupun di atas, mereka bergantung kepada gen nuklear untuk pengeluaran kebanyakan protein mereka, yang ditandai secara khusus semasa terjemahan mereka ke sitosol untuk diangkut ke mitokondria.

Mitokondria dibahagikan dan didarabkan secara bebas daripada sel; Pembahagiannya berlaku oleh mitosis, mengakibatkan pembentukan salinan yang lebih tepat. Dalam erti kata lain, apabila organel ini dibahagikan, mereka melakukannya "sebahagian daripada separuh".

Jumlah mitokondria dalam sel eukariotik sangat bergantung pada jenis sel dan fungsi mereka; iaitu, dalam tisu yang sama dari organisma multiselular beberapa sel boleh mempunyai lebih banyak mitokondria daripada yang lain. Contohnya adalah sel -sel otot jantung, yang mempunyai banyak mitokondria.

Fungsi mitokondria

Animasi 3D mitokondria

Mitokondria adalah organel penting untuk sel aerobik. Kerja -kerja ini dalam integrasi metabolisme perantara ke beberapa laluan metabolik, di antaranya fosforilasi oksidatif untuk pengeluaran ATP dalam sel dalam sel.

Boleh melayani anda: sel diploid

Di dalam pengoksidaan asid lemak berlaku, kitaran Krebs atau asid tricarboxylic, kitaran urea, ketogenesis dan gluconeogenesis. Mitokondria juga mempunyai bahagian dalam sintesis pirimidin dan beberapa fosfolipid.

Mereka juga terlibat dalam sebahagian daripada metabolisme asid amino dan lipid, dalam sintesis kumpulan hemo, dalam homeostasis kalsium dan dalam proses kematian sel yang diprogramkan atau apoptosis.

Mitokondria dalam metabolisme lipid dan karbohidrat

Ilustrasi mitokondria

Glikolisis, proses pengoksidaan glukosa untuk mengekstrak tenaga dalam bentuk ATP, berlaku di petak sitosolik. Dalam sel dengan metabolisme aerobik, piruvat (produk akhir laluan glikolitik per se) diangkut ke mitokondria, di mana ia berfungsi sebagai substrat untuk dehidrogenase piruvat kompleks enzimatik.

Kompleks ini bertanggungjawab terhadap pengundian piruvat kepada CO₂, NADH dan acetyl-CoA. Dikatakan bahawa tenaga proses ini "disimpan" dalam bentuk molekul acetyl-CoA, kerana ini adalah yang "memasuki" kitaran Krebs, di mana bahagian asetilnya sepenuhnya teroksida untuk CO₂ dan air.

Dengan cara yang sama, lipid yang beredar melalui aliran darah dan memasuki sel -sel dioksidakan secara langsung dalam mitokondria dengan pusingan ", Membentuk molekul asetil-CoA setiap kali.

Degradasi asid lemak berakhir dengan pengeluaran NADH dan FADH2, yang merupakan molekul dengan elektron tenaga tinggi yang mengambil bahagian dalam tindak balas pengurangan oksida.

Semasa kitaran Krebs, CO₂ dihapuskan sebagai produk sisa, sementara molekul NADH dan FADH2 diangkut ke rantai pengangkutan elektron dalam membran dalaman mitokondria, di mana ia digunakan dalam proses fosforilasi oksidatif.

Fosforilasi oksidatif

Dalam membran dalaman mitokondria adalah enzim yang mengambil bahagian dalam rantai penghantar elektron dan fosforilasi oksidatif. Dalam proses ini, molekul NADH dan FADH2 berfungsi sebagai "pengangkut" elektron, ketika mereka melewati mereka dari molekul yang mengoksidakan ke rantai penghantar.

Elektron ini melepaskan tenaga ketika mereka melalui rantai penghantar dan tenaga ini digunakan untuk mengusir proton (H+) dari matriks ke ruang intermembran melalui membran dalaman, yang menghasilkan kecerunan proton.

Kecerunan ini berfungsi sebagai sumber tenaga yang menghubungkan dengan tindak balas lain yang merit tenaga seperti penjanaan ATP oleh fosforilasi ADP.

Bahagian mitokondria (struktur)

Bahagian mitokondria. Sumber: Kelvinsong CC oleh-SA 1.0, melalui Wikimedia Commons

Organel ini unik di kalangan organel sitosolik lain.

- Membran mitokondria

Mitokondria, seperti yang telah disebutkan, adalah organel sitosolik yang dikelilingi oleh membran berganda. Membran ini dibahagikan kepada membran mitokondria luaran dan membran mitokondria dalaman, sangat berbeza antara satu sama lain dan dipisahkan antara satu sama lain oleh ruang intermembrane.

Boleh melayani anda: cariocinesis

Membran mitokondria luaran

Membran ini adalah yang berfungsi sebagai antara muka antara sitosol dan lumen mitokondria. Seperti semua membran biologi, membran mitokondria luaran adalah lipid bilayer yang mana protein periferal dan komprehensif dikaitkan.

Ramai penulis bersetuju bahawa hubungan antara protein dan lipid dalam membran ini hampir 50:50 dan membran ini sangat mirip dengan bakteria negatif gram.

Protein membran luaran berfungsi dalam pengangkutan pelbagai jenis molekul ke ruang intermembran, banyak protein ini dikenali sebagai "porinas", kerana mereka membentuk saluran atau liang yang membolehkan laluan bebas molekul kecil dari satu sisi ke yang lain.

Membran mitokondria dalaman

Proses metabolik dan laluan di mitokondria. Sumber: mon amezcua cc by-sa 4.0, melalui Wikimedia Commons

Membran ini mengandungi jumlah protein yang sangat besar (hampir 80%), jauh lebih besar daripada membran luaran dan salah satu peratusan tertinggi di seluruh sel (nisbah protein terbesar: lipid).

Ia adalah membran yang kurang telap ke laluan molekul dan membentuk pelbagai lipatan atau rabung yang diproyeksikan ke arah lumen atau matriks mitokondria, walaupun bilangan dan susunan lipatan ini berbeza -beza dari satu jenis sel ke yang lain, walaupun dalam yang sama organisma.

Membran mitokondria dalaman adalah petak fungsi utama organel -organel ini dan ini adalah pada dasarnya, protein yang berkaitan.

Lipatan atau rabungnya memenuhi fungsi khas dalam peningkatan permukaan membran, yang semunasabahnya menyumbang kepada peningkatan bilangan protein dan enzim yang mengambil bahagian dalam fungsi mitokondria, iaitu, dalam fosforilasi oksidatif, terutamanya (rantai penghantar elektron).

Ruang intermembran

Seperti yang dapat disimpulkan dari namanya, ruang intermembrane adalah salah satu yang memisahkan membran mitokondria luaran dan dalaman.

Oleh kerana membran mitokondria luaran mempunyai banyak liang dan saluran yang memudahkan penyebaran molekul percuma dari satu sisi ke yang lain, ruang intermembrane mempunyai komposisi yang hampir sama dengan sitosol, sekurang -kurangnya berkenaan dengan ion dan molekul tertentu kecil.

- Matriks lumen atau mitokondria

Matriks mitokondria adalah ruang dalaman mitokondria dan ia adalah tempat di mana DNA genomik mitokondria terletak. Di samping itu, dalam "cecair" ini terdapat juga beberapa enzim penting yang mengambil bahagian dalam metabolisme tenaga sel (jumlah protein lebih besar daripada 50%).

Dalam matriks mitokondria, contohnya, enzim yang dimiliki oleh kitaran Krebs atau kitaran asid tricarboxylic, yang merupakan salah satu laluan utama metabolisme oksidatif dalam organisma atau sel aerobik.

- Genom mitokondria (DNA)

Mitokondria adalah organel sitosolik yang unik dalam sel, kerana mereka mempunyai genom mereka sendiri, iaitu, mereka mempunyai sistem genetik mereka sendiri, yang berbeza dari sel (terkunci dalam nukleus).

Genom mitokondria terdiri daripada molekul DNA bulat (seperti prokariot), yang mana terdapat beberapa salinan untuk mitokondria. Saiz setiap genom sangat bergantung pada spesies yang dipertimbangkan, tetapi pada manusia, misalnya, ini adalah kira -kira 16 kb.

Boleh melayani anda: tracheids: lokasi, ciri dan fungsi

Dalam molekul DNA ini adalah gen yang mengekodkan beberapa protein mitokondria. Terdapat juga gen yang menyandarkan RNA ribosom dan pemindahan RNA yang diperlukan untuk terjemahan protein yang dikodkan oleh genom mitokondria di dalam organel ini.

Kod genetik yang digunakan oleh mitokondria untuk "membaca" dan "menterjemah" protein yang dikodkan dalam genom mereka agak berbeza dari kod genetik sejagat.

Penyakit berkaitan

Penyakit mitokondria manusia adalah kumpulan penyakit yang agak heterogen, kerana mereka mempunyai kaitan dengan mutasi dalam kedua -dua DNA mitokondria dan nuklear.

Bergantung pada jenis mutasi atau kecacatan genetik, terdapat manifestasi patologi yang berbeza yang berkaitan dengan mitokondria, yang boleh menjejaskan mana -mana sistem organ dalam badan dan orang -orang dari mana -mana umur.

Kecacatan mitokondria ini boleh dihantar dari satu generasi ke generasi yang lain dengan laluan ibu, melalui laluan X atau autosomal. Atas sebab ini, gangguan mitokondria benar-benar heterogen dalam aspek klinikal dan dalam manifestasi khusus yang mahal.

Antara beberapa manifestasi klinikal yang berkaitan dengan kecacatan mitokondria adalah:

• Atrofi saraf optik
• Encephalopathy necrotizing kanak -kanak
• Gangguan Hepatocerebral
• Epilepsi bencana belia
• Sindrom Ataxia-Neuropathy
• Kardiomiopati
• Penyakit otak bahan putih
• Disfungsi ovari
• Pekak (kehilangan pendengaran)

Perbezaan sel haiwan dan tumbuhan

Skim mitokondria sel eukariotik. Sumber: Bruceblaus CC oleh-SA 4.0, melalui Wikimedia Commons

Sel haiwan dan sel tumbuhan mengandungi mitokondria. Dalam kedua -dua jenis sel organel ini menjalankan fungsi bersamaan dan, walaupun mereka tidak begitu penting, terdapat beberapa perbezaan kecil antara organel ini.

Perbezaan utama antara mitokondria haiwan dan tumbuhan mempunyai kaitan dengan morfologi, saiz dan beberapa ciri genomik. Oleh itu, mitokondria boleh bervariasi dalam saiz, bilangan, bentuk dan organisasi rabung dalaman; Walaupun ini juga berlaku untuk pelbagai jenis sel dalam organisma yang sama.

Saiz genom mitokondria haiwan adalah sedikit lebih kecil daripada tumbuhan (̴ 20kb vs 200 kb, masing -masing). Di samping itu, tidak seperti mitokondria haiwan, mereka yang berada di sel tumbuhan menyandikan tiga jenis RNA ribosom (haiwan yang menyandarkan hanya dua).

Walau bagaimanapun, mitokondria sayur bergantung kepada beberapa RNA pemindahan nuklear untuk sintesis protein mereka.

Sebagai tambahan kepada yang telah disebutkan, tidak banyak lagi perbezaan antara mitokondria sel haiwan dan sel tumbuhan, seperti yang dilaporkan oleh Cowdry pada tahun 1917.

Rujukan

1. Alberts, b., Johnson, a., Lewis, J., Morgan, d., Raff, m., Roberts, k., & Walter, p. (2015). Biologi molekul sel (Edisi ke -6.). New York: Sains Garland.
2. Attardi, g., & Shatz, G. (1988). Biogenesis mithochondria. Annu. REV. Sel. Biol., 4, 289-331.
3. Cowdry, n. H. (1917). Berbanding mithochondria dalam sel tumbuhan dan haiwan. Buletin Biologi, 33(3), 196-228. https: // doi.org/10.2307/1536370
4. Mathews, c., Van holde, k., & Ahern, k. (2000). Biokimia (Edisi ke -3.). San Francisco, California: Pearson.
5. Nunnari, J., & Suomalainen, ke. (2012). Mithochondria: dalam penyakit dan kesihatan. Sel.
6. Stefano, g. B., Snyder, c., & Kream, r. M. (2015). Mithochondria, kloroplas dalam sel haiwan dan tumbuhan: makna padanan konformasi. Monitor Sains Perubatan, dua puluh satu, 2073-2078.