Prion

Prion adalah protein yang dilipat dengan buruk yang menghantar maklumat yang salah ini kepada protein lain dan menyebabkan encephalopathies spongiform yang boleh ditransmisikan. Sumber: Wikimedia Commons

Apa itu Prion?

The prion Mereka adalah protein tanpa asid genom atau nukleik yang bertindak sebagai agen berjangkit. Mereka ditemui dalam membran sel biasa, hanya sebagai protein yang dilipat dengan baik dan/atau dengan struktur tiga dimensi yang tidak normal.

Protein ini bertanggungjawab untuk pelbagai penyakit degeneratif dan kematian yang sangat tinggi yang mempengaruhi tisu saraf dan struktur otak.

Mereka juga dipanggil penyakit prion. Antara yang paling penting yang mempengaruhi manusia ialah Kuru, penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker, Sindrom Creutzfeldt-Jakob dan Insomnia Keluarga Fatal.

Ciri -ciri Prion

- Pron adalah struktur protein yang terdapat dalam membran sel. Protein ini mempunyai bentuk atau penyesuaian yang diubah [PRP (SC)].

- Berkenaan dengan pendarabannya, ia dicapai dengan penukaran bentuk, seperti dalam kes penyakit gemetar. Dalam penyakit ini, prion merekrut PRP (c) (protein prionik penyesuaian tanpa pengawasan) untuk merangsang penukaran kepada isoform PRP (SC).

- Protein yang tidak biasa ini mampu menyebarkan, tidak mempunyai asid nukleik. Bukti ini adalah bahawa mereka tahan terhadap sinaran x -rays dan ultraviolet. Ejen -ejen ini dengan mudah memecahkan asid nukleus.

- Protein Prionik, yang mana prion (PRP) disusun, didapati di seluruh badan, bukan hanya manusia tetapi vertebrata yang sihat.

- Sesetengah penyelidik telah berjaya menunjukkan bahawa, pada tikus, protein ini mengaktifkan pembaikan myelinic dalam sel -sel sistem saraf periferal. Ia juga telah menunjukkan bahawa ketiadaan ini menyebabkan demilelin sel -sel saraf tersebut.

Struktur Prion

Pengetahuan tentang struktur prion terletak terutamanya dalam siasatan yang dijalankan dalam bakteria Escherichia coli.

Kajian yang dijalankan bahawa polipeptida dalam rantai prp (c) (normal) dan prp (sc) (berjangkit) adalah sama dengan komposisi asid amino, tetapi berbeza dalam penyesuaian 3D dan dalam lipatannya.

PRP (c)

Prion -prion yang tidak terkini ini hadir, pada manusia, 209 asid amino. Mereka mempunyai pautan disulfida. Strukturnya adalah alpha-helicoidal, yang bermaksud bahawa ia mempunyai asid amino berbentuk lingkaran (kipas alfa) dan beberapa helai asid amino rata (daun beta).

Ia boleh melayani anda: Sains Biologi Biologi

Protein ini tidak dapat dipisahkan oleh sentrifugasi, yang menunjukkan bahawa ia tidak boleh dimakan. Ia mudah dicerna oleh protease luas spektrum luas yang disebut proteinase k.

PRP (SC)

Ia adalah protein berjangkit yang mengubah PRP (c) menjadi isoforms PRP (SC) berjangkit.

Sangat sedikit yang diketahui tentang struktur 3Dnya, bagaimanapun, diketahui bahawa ia mempunyai beberapa bentuk heliks dan lebih banyak helai atau daun beta. Perubahan ke arah isoform adalah apa yang dikenali sebagai peristiwa asas penyakit prion.

Fungsi Prion

Protein Prion Sel [PRP (C)] terletak di permukaan sel pelbagai organ dan tisu. Sangat sedikit diketahui mengenai fungsi fisiologi prion dalam badan.

Walaupun begitu, pengalaman yang dibuat pada tikus menunjukkan kemungkinan fungsi, seperti:

Dengan reseptor glutamat metabotropik

Telah ditunjukkan bahawa PRP (c) bertindak dengan reseptor glutamat (ionotropik dan metabotropik). PRP (c) mengambil bahagian sebagai reseptor oligomer sinaptotoksik sel peptida sel sel.

Dalam pembangunan embrio

Dalam Tikus Keluarga Murinae, telah ditemui bahawa protein Prp (c) prion dinyatakan beberapa hari selepas implantasi, dalam perkembangan embrio.

Ini menunjukkan bahawa mereka memainkan peranan semasa pembangunan mamalia kecil ini. Kertas yang menurut penyelidik berkaitan dengan peraturan neuritogenesis (pengeluaran akson dan dendrit neuron).

Mereka juga bertindak dalam pertumbuhan akson. Protein prion ini juga terlibat dalam pembangunan litar cerebellar. Oleh sebab itu, dipercayai bahawa ketiadaan prion -prion ini PRP (c) memerlukan kelewatan dalam perkembangan motor tikus.

Neuroprotector

Dalam kajian mengenai overexpression PRP (c) disebabkan oleh orientasi gen, didapati bahawa ketiadaan prion ini menyebabkan masalah dengan pengairan darah ke beberapa tempat di otak (iskemia serebrum akut).

Ini bermakna protein prion berfungsi sebagai neuroprotectors. Di samping itu, telah menunjukkan bahawa overexpression prp (c) dapat mengurangkan atau meningkatkan lesi yang disebabkan oleh iskemia.

Sistem saraf periferal

Baru -baru ini, fungsi fisiologi PRP (c) ditemui dalam penyelenggaraan myelin periferal.

Boleh melayani anda: dystrophin: ciri, struktur dan fungsi

Semasa kajian makmal didapati bahawa jika tidak ada protein prion, tikus makmal mengalami kekurangan saraf yang memindahkan maklumat dari otak dan saraf tunjang, dalam apa yang dipanggil neuropati periferal.

Kematian sel

Terdapat beberapa protein prion, dan terletak di bahagian lain badan selain otak.

Fungsi protein sedemikian adalah untuk memulakan, mengawal selia dan/atau mengawal kematian sel, apabila badan diserang (oleh vulon, misalnya), dengan itu menghalang penyebaran patogen.

Fungsi pelik protein ini, membuat penyelidik berfikir tentang kemungkinan kemungkinan prion yang tidak berkesudahan dalam memerangi patogen.

Memori panjang

Kajian yang dijalankan di Institut Stowers, di Missouri, EE. Uu., Dia menunjukkan bahawa prion PRP dapat berfungsi dalam penyelenggaraan memori panjang.

Kajian ini mendedahkan bahawa protein prion tertentu dapat dikawal untuk mengusahakan penyelenggaraan fungsi fisiologi memori panjang.

Pembaharuan sel ibu

Siasatan ke atas protein prion yang dinyatakan dalam sel -sel tisu batang, mendedahkan bahawa semua sel stem ini (hematopoietik), menyatakan protein prion dalam membran sel mereka. Oleh itu, dipercayai bahawa mereka mengambil bahagian dalam proses pembaharuan sel yang kompleks dan sangat penting.

Penyakit yang disebabkan oleh prion

Penyakit prion yang paling biasa adalah:

Penyakit Creutzfeldt-Jakob (ECJ) (ECJ)

Dianggap sebagai penyakit prion yang paling biasa di kalangan manusia, ia adalah patologi kosmopolitan, iaitu pengedaran di seluruh dunia. Ia boleh berlaku warisan (keluarga), sporadis atau berjangkit.

Penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker

Ia adalah penyakit yang disebabkan oleh prion dalam proses ensefalic dominan yang diwarisi atau autosomal yang diwarisi. Penyakit ini ditunjukkan pada orang dari 40 hingga 60 tahun.

Prionopati dengan kepekaan protease berubah -ubah

Ia adalah penyakit yang sangat jarang berlaku, sehingga pelbagai kejadiannya adalah 2 hingga 3 kes setiap 100 juta penduduk. Patologi serupa dengan penyakit Gerstmann-Sträussler-Scheinker.

Insomnia maut

Ia adalah penyakit keturunan atau biasa, walaupun ia juga boleh berlaku secara sporadis. Diketahui bahawa penyakit ini disebabkan oleh mutasi keturunan atau autosom yang dominan.

Boleh melayani anda: spesies endemik

Kuru

Penyakit Prion ini hanya dikesan di penduduk Papua New Guinea. Ini adalah penyakit yang berkaitan dengan kanibalisme dan tradisi kebudayaan ritus duel untuk orang mati, di mana orang -orang ini memakan otak manusia.

Penyakit pada haiwan

Antara patologi yang dihasilkan oleh Prion pada haiwan adalah bovine encephalopathy spongiform. Penyakit ini menimbulkan kekacauan di Eropah, kesihatan awam, haiwan dan ekonomi negara -negara yang terjejas.

Penyakit lain pada haiwan adalah scrapy, encephalopathy yang boleh ditransmisikan penyakit, penyakit haus kronik (dalam rusa) dan encephalopati spongiform kucing.

Penyakit -penyakit ini, seperti yang dibentangkan pada manusia, tidak mempunyai rawatan yang berkesan, jadi pencegahan adalah asas, terutama selepas contagio pada manusia yang berlaku disebabkan oleh penggunaan daging lembu yang dijangkiti.

Rawatan

Sehingga kini, tidak ada penawar untuk penyakit prion yang diketahui. Rawatannya adalah simptomatik. Pesakit dinasihatkan untuk merancang penjagaan paliatif dan analisis genetik dan nasihat untuk ahli keluarga disyorkan.

Pelbagai ubat telah diuji pada pesakit dengan penyakit prion, seperti antiviral, antitumor.

Walau bagaimanapun, pada masa ini tidak ada bukti yang menunjukkan bahawa beberapa gejala penurunan ini atau meningkatkan kelangsungan hidup yang sakit.

Pencegahan

Pron tahan terhadap pelbagai perubahan fizikal dan kimia. Walau bagaimanapun, teknik yang berbeza digunakan untuk mengelakkan pencemaran pesakit dengan instrumen pembedahan yang tercemar.

Antara teknik yang paling biasa digunakan adalah untuk mensterilkan peralatan dalam autoklaf pada 132 ° C selama satu jam dan kemudian menenggelamkan instrumen dalam natrium hidroksida selama sekurang -kurangnya satu jam lagi.

Sebaliknya, Pertubuhan Kesihatan Sedunia (WHO) telah membangunkan langkah -langkah untuk mengelakkan penyebaran penyakit prion. Organisasi ini menetapkan peraturan untuk pengurusan tisu yang dilarang atau berpotensi berisiko seperti: mata, otak, usus, tonsil dan saraf tunjang.

Rujukan

1. Prion, ejen berjangkit. Pulih dari Britannica.com.
2. Apa itu Prion? Pulih dari saintifik.com.
3. Prion. Diambil dari.Wikipedia.org