Galaktosa

Kami menerangkan apakah galaktosa, struktur, fungsi, metabolisme dan patologi

Apa itu galaktosa?

The galaktosa Ia adalah gula monosakarida yang terdapat terutamanya dalam susu dan produk tenusu yang lain. Semasa menghubungkan dengan glukosa, mereka membentuk dimer laktosa. Ia berfungsi sebagai komponen struktur membran sel saraf, sangat diperlukan untuk menyusu di mamalia dan boleh berfungsi sebagai sumber tenaga.

Walau bagaimanapun, penggunaan dietnya tidak wajib. Beberapa masalah metabolik yang berkaitan dengan galaktosa membawa kepada patologi seperti intoleransi laktosa dan galaktosemia.

Struktur

Galaktosa adalah monosakarida. Ia adalah aldosa enam -karbon, dengan formula molekul c₆H₁₂Sama ada₆. Berat molekul adalah 180 g/mol. Formula ini sama dengan gula lain, seperti glukosa atau fruktosa.

Ia boleh wujud dalam bentuk rantai terbuka atau juga terdapat dalam bentuk kitarannya. Ia adalah epmemer glukosa; Mereka hanya berbeza dengan nombor karbon 4. Istilah epik merujuk kepada stereoisomer yang hanya berbeza di kedudukan pusatnya.

Fungsi galaktosa

Dalam diet

Sumber utama galaktosa dalam diet adalah laktosa, dari produk tenusu. Boleh digunakan sebagai sumber tenaga.

Walau bagaimanapun, sumbangan dalam diet tidak penting untuk badan, kerana glukosa UDP dapat diubah menjadi UDP-galactose dan metabolit ini dapat melaksanakan fungsinya dalam organisma sebagai konstituen sekumpulan glucolipids.

Tidak ada kajian yang mendedahkan beberapa patologi yang berkaitan dengan penggunaan galaktosa yang rendah. Sebaliknya, penggunaan berlebihan telah dilaporkan sebagai toksik dalam haiwan model. Malah, galaktosa berlebihan dikaitkan dengan katarak dan kerosakan oksidatif.

Walau bagaimanapun, dalam laktosa kanak -kanak memberikan 40 % tenaga dalam dietnya, manakala pada orang dewasa peratusan ini berkurang hingga 2 %.

Fungsi Struktur: Glucolipids

Galaktosa terdapat dalam kumpulan glikolipid tertentu yang dipanggil Brain. Cerebrosides yang mengandungi galaktosa dalam struktur mereka dipanggil galactocerebrosides atau galactolipids.

Molekul -molekul ini adalah komponen membran lipid yang sangat diperlukan, khususnya sel saraf di otak; Dari situ namanya.

Cerebrosides degradasi oleh enzim lancar. Apabila badan tidak dapat merendahkannya, sebatian ini terkumpul. Keadaan ini dipanggil penyakit Krabbe.

Sintesis laktosa dalam mamalia

Galaktosa mempunyai peranan asas dalam sintesis laktosa. Dalam mamalia, kelenjar susu menghasilkan sejumlah besar laktosa selepas kehamilan untuk memberi makan kepada anak muda mereka.

Proses ini dicetuskan pada wanita dengan siri ciri hormon kehamilan. Reaksi melibatkan UDP-galaktosa dan glukosa. Kedua -dua gula ini digabungkan oleh sintetase laktosa enzim.

Kompleks enzimatik ini sedikit sebanyak chimeric, kerana bahagian -bahagian yang mengarangnya tidak berkaitan dengan fungsinya.

Salah satu bahagiannya terdiri daripada pemindahan galaktosil; Dalam keadaan biasa, fungsinya berkaitan dengan glikosilasi protein.

Bahagian lain dari kompleks terdiri daripada α-lactalbúmina, yang sangat serupa dengan kelancaran. Kompleks enzimatik ini merupakan contoh pengubahsuaian evolusi yang menarik.

Metabolisme galaktosa

Laktosa adalah gula yang terdapat dalam susu. Ia adalah disaccharide yang dibentuk oleh glukosa dan galaktosa monosakarida yang dilampirkan antara satu sama lain dengan cara β-1,4-glikosis.

Galaktosa diperolehi daripada hidrolisis laktosa, langkah ini dipangkin oleh laktase. Dalam bakteria terdapat enzim analog yang dipanggil β-galactosidase.

Enzim hexoquinase, yang terdapat pada langkah pertama laluan glikolitik, dapat mengenali gula yang berbeza, seperti glukosa, fruktosa dan baja. Walau bagaimanapun, dia tidak mengenali galaktosa.

Itulah sebabnya petikan penukaran yang dipanggil epimerisasi harus berlaku sebagai langkah sebelumnya untuk glikolisis.  Laluan ini bertujuan untuk menukar galaktosa ke dalam metabolit yang boleh memasuki glikolisis, khususnya glukosa-6-fosfat.

Degradasi galaktosa hanya boleh dilakukan dalam sel amniotik, sel hati, erythrocytes dan leukosit (sel darah). Laluan hati dikenali sebagai Leloir melalui penghormatan penemunya, Luis Federico Leloir, seorang saintis Argentina yang penting.

Galaktosa diambil oleh enterosit oleh pengangkutan aktif, melalui SGLT1, SGC5A1 (natrium-glukosa cotransporters) dan ke tahap yang lebih rendah oleh SGLT2.

Langkah Metabolisme

Langkah -langkah metabolisme diringkaskan seperti berikut:

• Galaktosa fosforilasi dalam karbon pertama. Langkah ini dipangkin oleh enzim galactoquinase.
• Kumpulan uridilo dipindahkan ke glukosa-1-fosfat oleh uridiltransferase galaktosa-1-fosfat. Hasil tindak balas ini adalah glukosa-1-fosfat dan UDP-galactose.
• UDP-galactose diubah menjadi UDP-glucosa, langkah yang dikatalisis oleh UDP-galactose-4-epimerasa.
• Akhirnya, glukosa-1-fosfat diubah menjadi glukosa-6-fosfat. Kompaun ini boleh memasuki laluan glikolitik.

Reaksi ini boleh diringkaskan dalam: galaktosa + atp-> glukosa-1-fostate + ADP + h⁺

Peraturan homeostasis galaktosa adalah kompleks dan sangat terintegrasi dengan peraturan karbohidrat lain.

Patologi yang dikaitkan dengan metabolisme galaktosa

Galactosemia

Galactosemia adalah patologi di mana organisma tidak dapat memetabolisme galaktosa. Sebabnya adalah genetik dan rawatannya termasuk diet bebas galaktosa.

Ia merangkumi satu siri gejala yang berbeza -beza, seperti muntah, cirit -birit, keterangkuman mental, masalah pembangunan, masalah hati dan pembentukan katarak, antara lain. Dalam beberapa kes, penyakit itu boleh membawa maut dan individu yang terjejas mati.

Pesakit yang menderita dari keadaan ini tidak mempunyai uridiltransferase enzim-1-fosfat galaktosa. Tidak dapat meneruskan reaksi metabolik yang lain, produk ketoksikan yang tinggi ini berkumpul di dalam badan.

Intoleransi laktosa

Di sesetengah orang dewasa terdapat kekurangan enzim laktase. Keadaan ini tidak membenarkan metabolisme laktosa biasa, jadi penggunaan produk tenusu menghasilkan perubahan di saluran gastrousus.

Perlu dinyatakan bahawa kekurangan enzim ini berlaku secara semulajadi apabila individu berkembang, kerana diet orang dewasa adalah pentingnya produk laktosa dan tenusu dalam diet.

Mikroorganisma yang mendiami usus besar boleh menggunakan laktosa sebagai sumber karbon. Produk akhir tindak balas ini adalah gas metana dan hidrogen.