Globosides apa, struktur, biosintesis, fungsi

Apa itu globosides?

The Globosides Mereka adalah sejenis sphingolipid yang dimiliki oleh keluarga heterogen glucoesphingolipids dan dicirikan dengan mempunyai struktur mereka kumpulan kutub yang terdiri daripada glycanos struktur kompleks yang bersatu dengan kerangka ceramida oleh ikatan B-glikosida.

Mereka diklasifikasikan dalam siri "Globe" glikosfingolipe.

Tidak seperti sphingolipid lain, globósides adalah unsur -unsur biasa membran sel organ -organ sistemik bukan mamalia bukan mamalia. Sebagai contoh, buah pinggang, usus, paru -paru, kelenjar adrenal dan erythrocytes.

Seperti semua lipid membran, globósides mempunyai fungsi struktur penting dalam pembentukan dan pesanan bilayers lipid.

Walau bagaimanapun, dan tidak seperti rakan -rakan asid atau fosforilasi mereka, fungsi globósides tidak begitu berkaitan dengan pengeluaran molekul isyarat, tetapi dengan penyertaan mereka sebagai sebahagian daripada glyconjugates dalam membran plasma.

Struktur Globosides

Mereka berkongsi beberapa persamaan struktur dan fungsional dengan ahli -ahli kumpulan glucoesphingolipid yang lain: cerebrosides, gangliasid dan sulfatida; di antaranya komposisi kerangka utama dan produk -produk metabolismenya.

Walau bagaimanapun, globosida berbeza daripada glikosfingolipid berasid (seperti ganglias) berkenaan dengan beban kumpulan polar karbohidrat mereka, kerana mereka secara elektrik neutral.

Kumpulan kepala kutub ini biasanya mempunyai lebih daripada dua molekul gula, di antaranya biasanya dijumpai D-glukosa, D-galaktosa dan N-acetyl-D-galactosamine, dan lebih rendah fucosa dan fucosa dan fucosa N-acetylglucosamine.

Boleh melayani anda: kain penghubung padat: ciri dan fungsi

Seperti apa yang berlaku dengan sphingolipid lain, globosida boleh menjadi molekul yang sangat pelbagai, sama ada dengan mengambil kira pelbagai kombinasi asid lemak bersatu dengan rangka sphinxine atau kemungkinan variasi rantai oligosakarida bahagian hidrofilik.

Biosintesis Globosides

Laluan bermula dengan sintesis ceramid dalam retikulum endoplasma (ER). Pertama, rangka sphinxine untuk pemeluwapan l-serine dan palmitel-CoA.

Ceramid dihasilkan kemudian oleh tindakan sintesis enzim ceramid, yang memeluk molekul lain asid berlemak dengan rangka sphingosin dalam karbon kedudukan 2.

Walaupun di ER, ceramida yang dihasilkan dapat diubahsuai dengan penambahan residu galaktosa untuk membentuk galacta ceramidas (Galcer), atau sebaliknya mereka dapat diangkut ke kompleks Golgi dengan baik oleh tindakan protein pemindahan ceramid (pertandingan) atau dengan cara pengangkutan vesikular.

Di kompleks Golgi, seramid boleh menjadi glikosiladas untuk menghasilkan ceramidas gluco (glccer).

Penambahan kerumitan

Glccer dihasilkan pada wajah sitosolik Golgi awal. Ia kemudiannya boleh diangkut ke wajah luminal kompleks dan kemudiannya glikosilasi oleh enzim glikosidase tertentu yang menghasilkan glikosfingolipid yang lebih kompleks.

Prekursor umum semua glikosfingolipid disintesis di kompleks Golgi dengan tindakan glikosiltransferases dari Galcer atau Glccer.

Enzim-enzim ini memindahkan karbohidrat khusus dari gula nukleotida yang mencukupi: UDP-glukosa, UDP-galactose, asid CMP-salic, dll.

Apabila glcccer melewati sistem trafik vesikular Golgi, ia adalah galactosilada untuk menghasilkan lactosilceramide (laccer). Laccer adalah titik cawangan dari mana prekursor glikosfingolipid lain disintesis, iaitu, molekul yang mana lebih banyak sisa kemudian ditambah gula neutral. Reaksi ini dipangkin oleh Globósido-Gejala tertentu.

Boleh melayani anda: Masa Thrombin: Yayasan, Prosedur, Patologi

Lokasi daripada Globosides

Lipid ini didapati terutamanya dalam kain manusia. Seperti banyak glikosfingolipid, globosida diperkaya di muka luar membran plasma banyak sel.

Mereka sangat penting dalam erythrocytes manusia, di mana mereka mewakili jenis utama glucolipid permukaan sel.

Di samping.

Fungsi daripada Globosides

Fungsi Globósides belum dijelaskan sepenuhnya sehingga kini, tetapi diketahui bahawa sesetengah spesies meningkatkan percambahan dan motilitas sel, berbeza dengan perencatan peristiwa -peristiwa ini yang disebabkan oleh beberapa gangliasids.

Tetra globóside glycosylated, GB4 (Gallnacβ3Galα4Galβ4Glcβcer), berfungsi dalam pengiktirafan tapak yang sensitif gangguan struktur erythrocytes semasa proses lekatan selular.

Kajian baru -baru ini telah menentukan penglibatan GB4 dalam pengaktifan protein ERK dalam garisan karsinoma selular, yang boleh bermakna penyertaan mereka dalam inisiasi tumor. Protein ini tergolong dalam air terjun isyarat protein mitogen (MAPK), yang terdiri daripada elemen RAF, MEK dan ERK.

Penyertaannya sebagai reseptor untuk beberapa toksin bakteria keluarga Shiga, khususnya GB3 globóside (Galα4Galβ4GLCβcer), juga dikenali sebagai CD77, dinyatakan dalam sel B yang tidak matang; Juga sebagai reseptor untuk faktor lekatan HIV (gp120) dan nampaknya mempunyai implikasi dalam beberapa jenis kanser dan penyakit lain.

Patologi yang berkaitan

Terdapat banyak jenis lipidosis pada manusia. Globosides dan laluan metabolik mereka berkaitan dengan dua penyakit tertentu: Penyakit Fabry dan Penyakit Sandhoff.

Ia dapat melayani anda: hubungan antara penyesuaian dan pemilihan semula jadi

Penyakit Fabry

Ia merujuk kepada gangguan sistemik keturunan yang dikaitkan dengan seks, dilihat buat kali pertama pada pesakit dengan pelbagai tempat ungu di rantau pusat. Ia mempengaruhi organ seperti buah pinggang, jantung, mata, anggota badan, sebahagian daripada sistem gastrousus dan saraf.

Ia adalah produk kecacatan metabolik dalam ceramid.

Penyakit Sandhoff

Patologi ini pada mulanya digambarkan sebagai variasi penyakit Tay-Sachs, yang berkaitan dengan metabolisme gangliasid, tetapi ini juga membentangkan pengumpulan globósides di viskera. Ini adalah gangguan keturunan dengan corak resesif autosom yang secara progresif memusnahkan neuron dan saraf tunjang.

Ia mempunyai kaitan dengan ketiadaan borang a dan b enzim β-N-hexosaminidase acetyl kerana mutasi dalam gen Hexb. Enzim -enzim ini bertanggungjawab terhadap salah satu langkah kemusnahan beberapa glikosfingolipid.

Rujukan

1. Bieberich, e. (2004). Integrasi metabolisme glikosfingolipid dan keputusan sel-sel dalam kanser dan sel stem: semakan dan hipotesis. Jurnal Glycoconjugate, dua puluh satu, 315-327.
2. Brady, r., Gal, a., Bradley, r., Marssson, e., Warshaw, a., & Laster, l. (1967). Kecacatan enzim dalam penyakit Faby. Jurnal Perubatan New England, 276(21), 1163-1167.
3. D'Angelo, G., Capasso, s., Sticco, l., & Russo, D. (2013). Glikosfingolipid: sintesis dan fungsi. Jurnal FEBS, 280, 6338-6353.