Microangiopathy Cerebral

Resonans magnetik pesakit dengan mikroangiopati serebrum. Sumber: Bohlega S, Al Shubili A, Edris A, Alfrehaid A, Alkhairallah T, Alsous MW, Farah S, Abu-Amero KK., CC oleh 2.0

Apakah mikroangiopati cerebral?

The Microangiopathy Cerebral Ia adalah penyakit keturunan yang menghasilkan pelbagai infark serebrum, kerana ia mempengaruhi aliran darah. Ia juga dipanggil Cadadasil, kerana akronimnya dalam bahasa Inggeris: "Arteriopati dominan serebral autosomal dengan infark subkortikal".

Khususnya, patologi ini merosakkan saluran darah terkecil di dalam otak (itulah sebabnya ia boleh dipanggil sebagai penyakit mikrovaskular), sehingga sel -sel otot yang mengelilingi gelas ini diubah dan mati sedikit demi sedikit oleh sedikit.

Ini menyebabkan pengurangan aliran darah, menimbulkan pelbagai masalah, seperti migrain yang kuat, epilepsi, kelumpuhan beberapa bahagian badan, gangguan humor, kehilangan ingatan dan juga demensia.

Punca

Mungkin ada faktor predisposisi:

- Penyakit jantung.

- Mellitus Diabetes.

- Hypercholesterolemia.

Walau bagaimanapun, faktor risiko keadaan ini kekal tanpa jelas sementara bilangan diagnosis semakin meningkat. Itulah sebabnya mereka menjalankan kajian yang memberi tumpuan kepada mencari faktor yang meningkatkan kerosakan otak, mendapati bahawa mereka mempengaruhi:

- Usia yang lebih tua.

- Mempunyai hipertensi arteri, yang telah ditunjukkan untuk memodulasi kedua -dua penampilan penyakit dan perkembangannya.

- Kehadiran obesiti.

- Sekarang makroangiopati serebrum.

Bagaimanapun, ditekankan bahawa ia bukanlah keperluan penting bahawa faktor -faktor ini adalah untuk wabak mikroangiopati serebrum.

Walau bagaimanapun, dalam banyak kes, punca -punca asal genetik, apabila mutasi dibentangkan dalam gen seperti Col4a1 atau Notch3, serta jumlah lipoprotein yang tinggi kepada.

Gejala

Gejala utama penyakit ini adalah:

- migrain,

- Strok berulang,

- Gangguan jenis psikiatri dan demensia.

Walau bagaimanapun, tidak perlu bagi mereka semua hadir untuk membuat diagnosis. Penting untuk diperhatikan bahawa keterukan dan cara penampilan gejala boleh berbeza -beza.

Seterusnya, kami menyenaraikan satu siri gejala yang berkaitan:

- Serangan Iskemik Transien (AIT).

- Pendarahan intracerebral.

- Sawan.

- Lumpuh Pseudobulbar.

- Apraxia dari perarakan, memerhatikan bahawa lebih separuh daripada mereka yang terjejas selama 60 tahun tidak dapat berjalan tanpa bantuan.

Boleh melayani anda: Pengasingan: ciri, jenis, instrumen, contohnya

- Pergerakan atau gangguan penyakit Parkinson.

- Kelewatan psikomotor.

- Gangguan mood antara 10 dan 20% daripada mereka yang terjejas: sikap tidak peduli, kemurungan ..

- Psikosis.

- Vertigo.

- Inkontinensia kencing.

- Kelemahan dalam tahap yang berbeza.

- Defisit Sensori (juga berbeza mengikut pesakit).

Umur

Umur di mana gejala pertama penyakit ini kelihatan berbeza -beza, walaupun biasanya tanda -tanda pertama dapat timbul lebih dari 20 tahun. Bagaimanapun, gejala yang paling ketara dan serius nyata beberapa tahun kemudian.

Mikroangiopati serebrum biasanya muncul dalam prinsip dewasa melalui sakit kepala yang kuat, yang dikenali sebagai migrain.

Migrain ini kadang -kadang berkaitan dengan masalah neurologi fokus dan sering migrain dengan aura, yang bermaksud bahawa sebelum kesakitan muncul, tanda -tanda deria, visual atau linguistik tertentu muncul.

Kesakitan ini boleh menyebabkan episod iskemia serebrovaskular berulang, ciri paling tersendiri penyakit ini.

Strok

Kemungkinan besar mereka yang terjejas, sepanjang hidup mereka, mengalami strok atau lebih dari satu, dapat terjadi pada bila -bila masa, dari zaman kanak -kanak hingga akhir dewasa. Walau bagaimanapun, biasanya berlaku di tengah -tengah dewasa.

Menurut beberapa kajian, migrain dengan aura hadir kebanyakannya pada wanita 50 tahun atau lebih, sementara strok berlaku lebih kerap pada lelaki pada usia yang sama. Di samping itu, nampaknya pada usia lelaki itu mengalami gangguan kognitif yang lebih besar daripada wanita.

Oleh kerana kerosakan yang ditakdirkan oleh otak, terdapat gangguan kognitif yang perlahan dan progresif yang mengenal pasti demensia. Profil biasanya dijumpai yang dicirikan oleh disfungsi di kawasan frontal dan defisit dalam pemulihan kenangan yang disimpan dalam ingatan, sementara bahasa tetap utuh.

Jika sebatan diberikan di bahagian subkortikal otak (yang paling dalam), kehilangan fungsi kognitif yang progresif boleh disebabkan, mempengaruhi ingatan, penubuhan dan peraturan emosi, dan pergerakan.

Hipertensi amiloid serebral dan angiopati

Mikroangiopati cerebral juga boleh dikaitkan dengan hipertensi dan angiopati amiloid serebrum. Adalah biasa untuk berkembang, sebaliknya, leucoencephalopathy.

Ia dapat melayani anda: 6 kesan sampingan yang serius dari benih Brazil

Bagaimana ia dapat dikesan?

Menurut kumpulan neurosains antioquia (Colombia), jika lumpuh berlaku di mana -mana kawasan badan atau demensia atau trombosis, atau terdapat beberapa sejarah keluarga yang mempunyai atau mempunyai gejala, anda mesti pergi ke doktor. Khususnya, pakar dalam neurologi.

Sekiranya terdapat sejarah keluarga penyakit ini, tetapi gejala tidak muncul, mungkin mudah untuk melakukan resonans magnetik nuklear untuk diperhatikan jika terdapat kesan dalam bahan putih.

Diagnosis genetik

Walau bagaimanapun, diagnosis muktamad adalah genetik. Oleh kerana lebih daripada 90% daripada mereka yang terjejas oleh penyakit ini mempunyai mutasi dalam gen notch3, ujian genetik boleh berguna dan boleh dilakukan melalui sampel darah kecil.

Ujian ini sangat dipercayai, kerana mereka mempunyai kepekaan hampir 100%.

Ujian jenis ini juga disyorkan apabila beberapa gejala telah diperhatikan bahawa menimbulkan syak wasangka kewujudan mikroangiopati serebrum, tetapi tidak ada kepastian mutlak.

Skala Cadasil

Skala Caddasil adalah alat pengesanan yang bertujuan untuk memilih pesakit yang mempunyai kebarangkalian yang tinggi untuk mempunyai penyakit yang harus dilakukan oleh ujian genetik.

Resonans magnetik

Seperti yang kita katakan, juga penting untuk menjalani resonans magnetik (RM). Dalam yang terjejas selama 21 tahun, biasa untuk memerhatikan hiperintensiti dalam bahan putih (yang bermaksud dalam hal ini perubahan otak) di kawasan temporal.

Ini akan membezakan kehadiran mikroangiopati serebrum dari iskemia mikrovaskular kronik yang disebabkan oleh hipertensi.

Jelas sekali, pada jumlah yang lebih besar kecederaan yang diperhatikan dalam imej resonans, lebih banyak kecacatan akan menyebabkan penyakit pada orang itu.

Biopsi kulit

Sebaliknya, biopsi kulit boleh digunakan untuk diagnosis. Imunotion sampel kulit yang diekstrak dari pesakit ini boleh menjadi ujian yang boleh dipercayai untuk mengesan protein notch3, yang berkait rapat dengan penyakit ini.

Teknik ini juga boleh menunjukkan perubahan ultrastruktur dalam saluran darah kulit yang serupa dengan yang terdapat di arteri serebrum.

Ramalan

Microangiopathy Cerebral memajukan secara beransur -ansur sepanjang hayat dan tahap pengaruh yang dihasilkannya boleh menjadi sangat heterogen, walaupun dalam keluarga yang sama.

Boleh melayani anda: 100 frasa saudara

Umur purata penampilan gejala adalah pada 46. Walau bagaimanapun, terdapat kes -kes yang sangat terpencil yang telah menimbulkan gejala pada 8 tahun.

Umumnya, ramalan itu buruk dan paling terjejas membangunkan demensia dan berakhir di tempat tidur yang memerlukan penjagaan yang berterusan.

Malah, kira -kira 80% daripada mereka yang terjejas berada dalam keadaan ketergantungan lengkap sedikit sebelum kematian. Jangka hayat pesakit ini biasanya tidak lama, menetapkan umur purata kematian pada 68 tahun.

Rawatan

Setakat ini tidak ada penawar muktamad untuk mikroangiopati serebrum, tetapi rawatan boleh digunakan untuk memerangi gejala dan menjadikan mereka mengubah tabiat tertentu untuk meningkatkan kualiti hidup orang itu, sementara kemajuan penyakit dicegah.

Seperti yang ditunjukkan oleh kumpulan neurosains antioquia, adalah penting bahawa pesakit -pesakit ini didiagnosis dengan betul, kerana terdapat rawatan tertentu yang tidak berkesan seperti tryptans atau ubat -ubatan yang direka untuk memerangi migrain, angiografi otak atau rawatan antikoagulan.

Singkatnya, penggunaan ubat -ubatan dalam jenis pesakit ini tidak disyorkan kerana mereka dapat meningkatkan risiko pendarahan intracerebral atau bahkan menghasilkan manfaat.

Walau bagaimanapun, terdapat beberapa kes yang didokumenkan dari manfaat acetazolamide (ACZ) untuk peningkatan migrain mikroangiopati serebrum, tetapi lebih banyak penyelidikan diperlukan.

Ideal adalah pendekatan interdisipliner, menggabungkan:

- Pemantauan Neurologi.

- Terapi fizikal.

- Terapi pekerjaan.

- Penilaian berkala dan pemulihan neuropsikologi, dengan tujuan mengimbangi, memulihkan atau meningkatkan kemahiran kognitif yang terjejas.

- Bantuan psikiatri untuk pesakit dengan jenis gangguan ini.

- Pengubahsuaian tabiat dan kastam, seperti berhenti merokok, kehilangan berat badan atau menghapuskan lemak berbahaya yang berlebihan dari diet.

- Sebagai pencegahan terutamanya, orang sakit dan keluarga mereka mesti menerima semua maklumat yang diperlukan untuk memahami penyakit, sebab -sebabnya dan kebarangkalian yang ada untuk menghantar atau membangunkannya.

Rujukan

1. Caddasil. Diperoleh dari anak yatim piatu.
2. Schmieder, r., Schmidt, b., Raff, u., Bramlage, ms., Dörfler, a., Achenbach, s., & ... Kolominsky-Rabas, p. (2011). Mikroangiopati dalam otak hipertensi tahan rawatan. Jurnal Hipertensi Klinikal.
3. Okroglic, s., Widmann, c., Urbach, h., Scheltens, ms., & Heneka, m. (2013). Gejala Klinikal dan Faktor Risiko di Pesakit Mikrogiopati Otak. PLOS ONE.